Акромегалия

I

Акромегалия

нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ) гипофизом. Избыточная секреция СТГ приводит к увеличению синтеза в печени и периферических тканях соматомединов, стимулирующих чрезмерный рост костей и хрящей. Важная роль в развитии гиперсекреции СТГ при А. принадлежит расстройствам обмена нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина и др.) в ц.н.с. Известны случаи эктопической секреции соматолиберина опухолями эндокринной и неэндокринной локализации, сопровождающейся гиперплазией клеток гипофиза, секретирующих СТГ, его гиперсекрецией и, как следствие, акромегалией. Развитие А. также могут вызвать черепно-мозговая травма, нейроинфекция, беременность, роды, психическая травма, эндокринная перестройка организма в климактерический период.

Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением. В детском и юношеском возрасте А. сочетается с Гигантизмом. У человека, заболевшего А., в течение нескольких лет изменяется внешность (рис. 1). Увеличиваются нос, уши, язык, слюнные железы. Происходит диспропорциональный рост костей черепа, ведущий к увеличению скуловых костей, надбровных дуг, затылочных бугров (рис. 2), появлению прогнатии (см. Прикус). Увеличиваются размеры позвонков, утолщаются ребра, расширяется грудная клетка, возникает кифоз. Характерно лопатообразное увеличение кистей рук и стоп (разрастаются главным образом мягкие ткани), на фалангах нередко отмечают экзостозы, У молодых людей с незавершенным окостенением скелета кисти и стопы увеличиваются и в длину. Из-за гипертрофии суставных хрящей суставы становятся тугоподвижными. Увеличение размеров придаточных пазух носа и гипертрофия гортани делают голос глухим и низким. Возрастают жирность и потливость кожи в связи с гипертрофией сальных и потовых желез. Больные А. отличаются избыточной массой тела, но выраженного ожирения не бывает. На начальных этапах заболевания отмечают гипертрофию мышц, которая сменяется их атрофией и слабостью, особенно в проксимальных отделах конечностей. Увеличиваются размеры внутренних органов — сердца, печени, кишечника (спланхномегалия). Кардиомегалия сопровождается недостаточностью кровообращения, артериальной гипертензией. Сдавление в каналах нервов ведет к нарушению их функции, проявляющемуся гипостезией, атрофией мышц, глухотой и др. Появляются симптомы, связанные с воздействием массы опухоли на головной мозг при увеличении размеров аденомы гипофиза: упорные головные боли, нарушение зрения по типу битемпоральной гемианопсии (Гемианопсия) с явлениями атрофии зрительных нервов. Нередки признаки психического расстройства (см. Эндокринные психические расстройства). У значительной части больных А. гиперсекреция СТГ приводит к развитию сахарного диабета. Вследствие нарушения секреции гипофизарных гормонов при сдавлении гипофиза опухолью у больных А. возможно развитие вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, несахарного диабета. Нередко наблюдают галакторею, объясняющуюся либо сопутствующей гиперсекрецией пролактина, либо лактотропным эффектом самого СТГ.

Диагноз А., как правило, устанавливают лишь тогда, когда появляются значительные изменения внешности, в связи с чем больного направляют на обследование. Для более ранней диагностики А. необходимо активно обращать внимание на такие симптомы, как необъяснимая потливость, постоянная головная боль, расхождение зубов, отечность мягких тканей лица, рук, стоп, когда становятся тесными кольца, перчатки, увеличивается размер обуви. Начальными симптомами А. являются также нарушение менструального цикла, бесплодие, снижение либидо и половой потенции у мужчин.

Диагностика осуществляется с помощью рентгенологических и нейроофтальмологических методов, таких как рентгенография черепа, компьютерная томография головы (см. Томография), определение полей зрения (см. Поле зрения). Высокоинформативным тестом является определение концентрации СТГ в крови радиоиммунологическим методом (см. Иммунологические методы исследования). Достоверным признаком избыточной секреции СТГ служит стойкий подъем его концентрации в крови выше 7—10 мкг/л. Диагноз А. уточняется с помощью ряда лабораторно-диагностических проб: введения глюкозы — при А. оно не вызывает снижения концентрации СТГ в крови и введения тиролиберина, которое, напротив, приводит к резкому увеличению секреции СТГ. После приема парлодела у больных с А. концентрация СТГ в крови снижается (в норме секреция СТГ парлоделом стимулируется). Другие методы лабораторной диагностики А. неспецифичны.

Лечение направлено на подавление повышенной секреции СТГ на фоне симптоматической терапии. При А., вызванной аденомой гипофиза, особенно у больных молодого возраста, предпочтение отдают оперативному лечению. Криогипофизэктомия или хирургическое удаление гормонально-активной аденомы гипофиза может привести к нормализации секреции СТГ и излечению. При невозможности оперативного лечения или недостаточной его эффективности применяют дистанционную гамма-терапию (см. Лучевая терапия). Протонотерапия эффективна при небольших эндоселлярных опухолях гипофиза. Для медикаментозного лечения А. в неоперабельных случаях, у пожилых больных, а также после неполного или недостаточно эффективного оперативного лечения или лучевой терапии используют агонисты дофамина (парлодел, лисенил форте), которые способны тормозить секрецию СТГ. Доза парлодела составляет, как правило, 10—20 мг в сутки. Эффект отмечают после 2—3-х нед. лечения, он сохраняется только в период приема препарата (при длительном приеме парлодела возможно развитие рефрактерности к нему). Лечение парлоделом не приводит к уменьшению размеров аденомы гипофиза. С учетом многочисленных осложнений А. в лечении этого заболевания важное место занимают симптоматические средства. Рекомендуется диета с ограничением поваренной соли, легкоусвояемых углеводов и жиров. У многих больных А. в связи с развитием сахарного диабета требуется применение таблетированных сахароснижающих препаратов или инсулинотерапия. В ряде случаев показана заместительная терапия гормонами надпочечников и щитовидной железы (особенно после оперативного лечения и лучевой терапии).

Прогноз для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики не известны.

Библиогр.: Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области, под ред. Б.А. Самотокина и В.А. Хилько, Л., 1985; Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология, 37, М., 1983; Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер. с англ., т. 1, М., 1985.

Рис. 2. Больной акромегалией: характерное изменение костей черепа (увеличены затылочные бугры).

Рис. 1а). Больная акромегалией: характерное изменение черт лица.

Рис. 1б). Больная акромегалией: язык утолщен и увеличен.

II

Акромегалия (acromegalia; Акро- + греч. megas, megalu большой; син.: Мари синдром, Мари — Лери синдром)

эндокринная болезнь, обусловленная значительным увеличением секреции соматотропного гормона передней долей гипофиза; характеризуется увеличением размеров кистей, стоп, нижней челюсти, внутренних органов и нарушениями обмена веществ.