РЕТИНОБЛАСТОМА
мед.
Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет — 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет — крайне редко.
✎ Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)
● Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)
● У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей — 6%
● Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей — 50%
● Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.
.
❐ Клиническая картина
● 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
● 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
● 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
● 4 стадия — наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр
● Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли
● Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
● Косоглазие.
.
❐ Специальные исследования
● Эхография
● Рентгенография и КТ черепа
● Радиоизотопное исследование.
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста
● Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
● Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
● Отслойка сетчатки
● БолезньЛиндау
● Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза
● Хронический увеит
● Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).
✎ Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
● 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — возможно органосохраняющее лечение:
● Лазеркоагуляция
● Криокоагуляция (транссклеральная)
● Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут
● Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
● 2-4 стадия
● Энуклеация при одностороннем поражении
● При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
● В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза
● При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
● В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
● В течение первого года — 1 раз в 2 мес
● В течение второго года — 1 раз в 3 мес
● На протяжении следующих двух лет — 1 раз в 6 мес
● В дальнейшем — 1 р/год
● С учёта больных не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
✎ См. также: Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (), Увеит, Ретинопатия недоношенных
МКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза МШ. 180200 Ретинобластома.
✎ Примечание: Буфтальм — увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.
Значения в других словарях
- ретинобластома — орф. доб. ретинобластома, -ы Орфографический словарь Лопатина
- Ретинобластома — (retinoblastoma; Ретино- + Бластома, син.: глиома сетчатки — нрк, нейроэпителиома злокачественная, нейроэпителиома сетчатки) злокачественная нейроэктодермальная опухоль сетчатки. Медицинская энциклопедия
- ретинобластома — Ретинобластома — злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. Частота — 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. Медицинский словарь