БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ
мед.
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Этяодогня
● факторы риска
● Ингаляция различных веществ
● Минеральная пыль (силикаты, асбест)
● Органическая пыль
● Пары ртути
● Аэрозоли
● Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)
● Лучевая терапия
● Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
● Синдром респираторного дистресса взрослых
● Новообразования
● Бронхоальвеолярный р
● М Лейкозы
● Лимфомы
● Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
● Саркоидоз
● Диффузные заболевания соединительной ткани
● Ревматоидный артрит
● СКВ
● Системная склеродермия
● Синдром Шёгрена
● Лёгочные васкулиты
● Гранулематоз Вёгенера
● Синдром Чёрджа- Спросе
● Синдром Гудпасчера
● Амилоидам
● Гемосидероз лёгких
● Протеиноз лёгких альвеолярный
● Гистиоцитоз
● Наследственные заболевания
● Нейрофиброматоз
● Болезнь Ммана-Пика
● Болезнь Гоше
● ХПН
● Заболевания печени
● Хронический активный гепатит
● Первичный билиарный цирроз
● Заболевания кишечника
● Неспецифический язвенный колит
● Болезнь Крона
● Болезнь Уйппла
● Реакция трансплантат против хозяина
● Лево-желудочковая сердечная недостаточность
● Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты
● Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста
● Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича
● Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет
● Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом. Патогенез
● Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
● Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
● Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.
.
❐ Патоморфология
● Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
● Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
● Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация
● Простой интерстициальный фиброз
● Десквамативный интерстициальный фиброз
● Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
● Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
● Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
.
❐ Клиническая картина
● Лихорадка
● Одышка и сухой кашель
● Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
● Данные объективного исследования
● Тахипноэ
● Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)
● Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)
● При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.
.
❐ Лабораторные исследования
● Лейкоцитоз
● Умеренное повышение СОЭ
● Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
● Отрицательные результаты вирусологических исследований. Специальные исследования
● Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
● Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
● Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
● ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
● Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
● Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
● На поздних стадиях — картина сотового лёгкого
● Бронхоальвеолярный лаваж
● преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
.
❐ Лечение:
● Глюкокортикоиды
● Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года
● Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
● Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно — анализ крови, каждые 3-6 мес — ФЭГДС
● Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) — только при неэффективности стероидной терапии
● Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
● Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.
● Лечение основного заболевания.
.
❐ Осложнения
● Бронхоэктазы
● Пневмосклероз
● Аритмии
● Острое нарушение мозгового кровообращения
● ИМ. Возрастные особенности
● Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого
● Длительное течение, постоянный кашель, стридор
● Частое формирование бронхоэктазов
● Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.
✎ См. также: Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких
✎ МКБ: J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом
✎ МШ:
● 135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная
● 178500 Синдром Хаммана-Рйча
● 219600 Болезнь лёгкого кистозная
● 263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944
Значения в других словарях
- болезнь лёгких диффузная интерстициальная — Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Медицинский словарь