АМЕНОРЕЯ
мед.
Аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес и более. Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3%. Классификации
● Истинная: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно. Ложная: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище [гематокольпос], матке [гематометра], трубах [гематосальпинкс])
● Физиологическая: отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы
● У многих девочек-подростков длительность аменореи составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе
● Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет. Патологическая аменорея
● Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания
● Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями
● Этиотропная классификация: аменорея нормогонадотропная (эугонадотропная), гипергонадотропная, гипогонадотропная.
.
❐ Этиология
● Первичная аменорея
● Поражение гонад: синдром Тёрнера, синдром тестикулярной феминизации, синдром резистентных яичников, аномалии развития матки и яичников
● Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников
● Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.
● Вторичная аменорея
● Психогенная аменорея (стресс)
● Гипоталамическая форма — аменорея на фоне похудания
● Гипоталамо-гипофизарная форма
● Гиперпролактинемия — функциональная и органическая формы
● Гипогонадотропная
● Послеродовый гипопитуи-таризм (синдром Шёена)
● Прекращение приёма пероральных контрацептивов
● ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги гонадотропинрилизинг гормона, химиотерапевтические препараты
● Декомпенсированные эндокринопатии: сахарный диабет, гипо-и гипертиреоз
● Надпочечниковая форма
● Постпубертатный адреногенитальный синдром
● Вирилизирующая опухоль надпочечников
● Яичниковая форма
● Синдром истощения яичников
● Синдром ре-фрактерных яичников
● Вирилизирующие опухоли яичников
● Маточная форма
● Синдром Ашермана (внутриматочные синехии)
● Специфический эндометрит.
✎ Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (см. также Ароматаза в Недостаточность ферментов).
.
❐ Факторы риска
● Физические перегрузки
● Нарушения питания (в т.ч. переедание и голодание)
● Психоэмоциональный стресс.
.
❐ Клиническая картина
● Отсутствие менструаций. При задержке менархе важно оценить степень развития вторичных половых признаков, определить наличие влагалища, состояние девственной плевы
● Утрата фертильности
● Вегетативная дисфункция
● Ожирение — 40% пациенток
● Признаки дефемини-зации, маскулинизации, дисфункций щитовидной железы или надпочечников и соматических нарушений
● Признаки избытка андрогенов (повышенная жирность кожи, акне, гирсутизм).
.
❐ Лабораторные исследования
● Тестирование на беременность (определение уровня ХГТ в сыворотке крови)
● Пролактин в плазме крови
● Нормальная концентрация пролактина (ниже 20 нг/мл) при наличии кровотечения после отмены прогестерона и при отсутствии га-лактореи исключает опухоль гипофиза
● При гиперпролактинемии необходимо обследование гипофиза
● ФСГ и ЛГ
● Если причина аменореи — дисгенезия гонад, уровень ФСГ будет высоким (более 40мМЕ/мл). Необходимо исследовать кариотип для исключения Y-хромосомы
● Низкая концентрация ФСГ (ниже 5 мМЕ/мл) свидетельствует о гипофункции гипофиза, возможно, вследствие дисфункции гипоталамуса
● Увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ (не меньше 2) — важный диагностический признак поликистоза яичников. Содержание ЛГ обычно повышено, а концентрация ФСГ — на нижней границе нормы
● Т4, ТТГ
● Глюкоза крови, тест на толерантность к глюкозе
● Прогестероновая проба (10 мг/день медроксипрогестерона в течение 5 дней)
● Отрицательная: менструальноподобного кровотечения не возникает при отсутствии эстрогенного воздействия на эндометрий или при патологических изменениях эндометрия 4 Положительная: при ановуляции с сохранённой секрецией эстрогенов возникает кровотечение.
.
❐ Специальные исследования
● Лапароскопия — показана для определения дисгенезии мюллеровых протоков и яичников, при подозрении на поликистоз яичников
● УЗИ позволяет выявить кисты
● Рентгенологическое исследование турецкого седла при подозрении на про-лактиному
● Оценка состояния эндометрия
● Последовательное применение эстрогенов и прогестерона (по 2,5 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, а в последние 5 дней — по 20 мг/сут медроксипрогестерона)
● Последующее кровотечение — признак гипо- или гипергонадотроп-ной аменореи
● Отсутствие кровотечения свидетельствует либо об аномалии половых путей, либо о наличии нефункционирующего эндометрия
● Наличие нефункционирующего эндометрия может быть подтверждено при гистеросальпингографии или гистероскопии
● Внутривенная пиелография необходима всем пациенткам с дисгенезией.шеровых протоков, часто сочетающейся с аномалиями почек
● КТ, МРТ.
.
❐ Дифференциальная диагностика
● Первый этап — выяснение первичного или вторичного характера аменореи
● Второй этап — дифференциация причин, вызвавших аменорею в каждом конкретном случае (см. Этиология).
.
❐ Лечение:
Тактика ведения. Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 мес аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии. Эугонадотропная аменорея
● Врождённые аномалии
● Рассечение заращённой девственной плевы или поперечной перегородки влагалища
● Создание искусственного влагалища при его отсутствии.
● Приобретённые аномалии
● Выскабливание шеечного канала и полости матки с гистероскопией или без неё
● Введение в матку детского катетера-баллона Фолёя или внутриматоч-ных средств
● Применение антибиотиков широкого спектра действия в течение 10 дней для предупреждения инфицирования
● Циклическая гормонотерапия высокими дозами эстрогенов (10 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, 10 мг/сут медроксипрогестерона ежедневно в последние 7 дней цикла на протяжении 6 мес) для регенерации эндометрия.
● Синдром поликистоза яичников. Две главные цели лечения -уменьшение выраженности симптомов избытка андрогенов и восстановление овуляции и фертильности. Достижение первой цели (например, противозачаточными средствами) может предшествовать достижению второй.
● Для ослабления симптомов избытка андрогенов
● Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином)
● Препараты глюкокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (т.к. пик выброса АКТГ приходится на раннее утро)
● Спиронолактон 100мг 1-2р/сут (уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибиру-ет связывание андрогенов с рецепторами волосяных луковиц и других мишеней)
● Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко наступают быстро (улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес). Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.
● При бесплодии
● Кломифенцитрат, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ. При назначении с 5 по 9 день цикла, индуцированного прогестероном, кломифенцитрат часто стимулирует созревание фолликулов и овуляцию
● Гонадотропин менопаузный (обладает биоактивностью ФСГ и ЛГ) вводят парентерально ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и выявления созревания фолликулов в яичниках с помощью УЗИ. Далее для стимуляции овуляции вводят ХГТ. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других методов
● Гонадорелин 0,1 мг в/в или п/к может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников.
● При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении — прогестин (например, 10мг медроксипрогестерона ацетата в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или
циклическая терапия эстрогеном-прогестином. (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).
● При гипертекозе и андрогенсекретирующих опухолях яичников показана овариэктомия.
● Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
● Заместительная терапия гидрокортизоном для подавления секреции АКТГ и чрезмерного синтеза андрогенов
● Заместительная терапия минералокортикоидами (например, дезоксикортикостерона ацетат) при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома
● Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.
Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.
● Заместительная терапия эстрогенами показана при генетических нарушениях с целью формирования вторичных половых признаков (2,5 мг эстрогенов в течение 21 дня и медрок-сипрогестерона по 10 мг/сут ежедневно в последние 7 дней цикла). При назначении эстрогенов с прогестероном возникают регулярные менструальные кровотечения, но фертильность не достигается.
● Бромокриптин рекомендуют больным с гиперпролактинеми-ей при нормальном гипофизе или микроаденоме в непрерывном режиме от 2,5 до 7,5 мг/сут. Через 30-60 дней восстанавливается менструальный цикл, у 70-80% пациенток при желании через 2-3 мес возникает беременность.
● Хирургическое иссечение гонад, содержащих Y-хромосомы.
Гипогонадотропная аменорея. Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.
● Периодическую терапию прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг/сут в течение 5 дней каждые 8 нед) назначают женщинам, не заинтересованным в наступлении беременности.
● В последнее время стимуляция овуляции и даже наступление беременности стали возможными при применении синтетических аналогов гонадолиберинов (при потенциально активном гипофизе).
● Женщинам, желающим забеременеть, проводят стимуляцию овуляции с помощью кломифенцитрата или гонадотропинов.
● Хирургическое лечение показано при опухолях ЦНС.
● Лечение заболеваний щитовидной железы или надпочечников. Противопоказания для применения эстрогенов
● Беременность
● Гиперкоагуляция и повышенная склонность к тромбообразованию
● ИМ, инсульт в анамнезе
● Эстрогензависимые опухоли
● Выраженное нарушение функций печени.
✎ Меры предосторожности
● Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов при сопутствующем сахарном диабете, эпилепсии или мигрени
● Курение (особенно у женщин старше 35 лет) повышает риск развития тяжёлых побочных эффектов со стороны ССС и ЦНС, например ишемии мозга, приступов стенокардии, тромбофлебита, ТЭЛА
● При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.
✎ Лекарственное взаимодействие
● Барбитураты, фенитоин (дифенин), рифампицин ускоряют биотрансформацию прогестинов
● Эстрогены замедляют метаболизм глюкокортикоидов, усиливая их терапевтические и токсические эффекты
● Эстрогены ослабляют эффект пероральных антикоагулянтов.
Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций.
.
❐ Осложнения
● Признаки недостаточности эстрогенов, например приливы с ощущением жара, сухость влагалища
● Остеопороз при длительной аменорее с низким содержанием эстрогенов в крови. Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипо-физарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99% пациенток, особенно после коррекции массы тела. Информация для пациентки
● Необходимо сообщить пациентке об ожидаемой продолжительности аменореи (временная или постоянная), её влиянии на возможность иметь детей и описать отдалённые последствия нелеченой аменореи, обусловленной эндокринными нарушениями (например, остеопороз, сухость влагалища)
● Необходимы рекомендации по контрацепции, поскольку оплодотворение яйцеклетки становится возможным до появления первой менструации. Профилактика. Поддержание нормальной массы тела.
✎ См. также: Поликистоз яичников, Диабет сахарный, Диабет сахарный инсулиннезависимый, Диабет сахарный инсулинзависимый, Гипотиреоз, Гипертиреоз, Синдром адреногенйталъный МКБ
● N91 Отсутствие менструаций. Скудные и редкие менструации
● N91.0 Первичная аменорея
● N91.1 Вторичная аменорея
● N91.2 Аменорея неуточнённая.
Значения в других словарях
- Аменорея — (а... + греч. men — месяц + rhoia-течение, истечение), отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более. Физиологическая аменорея наблюдается до полового созревания, в период беременности, лактации и в климактерическом периоде. Сексологическая энциклопедия
- Аменорея — (от греч. а — отрицательная частица, mēn — месяц и rhéō — теку) отсутствие менструации. Как физиологическое явление наблюдается у девочек до наступления половой зрелости, у женщин во время беременности, в период кормления грудью и после Климакса. Большая советская энциклопедия
- Аменорея — (а + греч. men – месяц, rhoia – течение). Отсутствие месячных не менее чем в течение полугода. У психически больных наблюдается при эндогенных психозах, вследствие психогений в рамках психогенных психозов, а также при эндокринном психосиндроме. Толковый словарь психиатрических терминов
- аменорея — АМЕНОРЕЯ и, ж. aménorrhée, Amenoprrhöe <�гр. Отсутствие у женщины менструаций в период половой зрелости. Крысин 1998. - Лекс. СИС 1964: аменорея. Словарь галлицизмов русского языка
- аменорея — аменорея , -и Орфографический словарь. Одно Н или два?
- аменорея — орф. аменорея, -и Орфографический словарь Лопатина
- Аменорея — I Аменорея (amenorrhuea; греч. отрицательная приставка а- + mēn месяц + rhoia течение, истечение) отсутствие менструаций в течение 6 мес. и более в возрасте 16—45 лет. Как физиологическое явление... Медицинская энциклопедия
- Аменорея — Аменорея, амения (греч.) — отсутствие менструации в том случае, когда она нормально должна появиться. В периоде до полного физического развития организма женщины, или после наступления так называемого климактерического периода... Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона
- аменорея — Аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес и более. Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3%. Медицинский словарь
- аменорея — [гр. частица отрицания + месяц + теку] – отсутствие менструаций у женщины в период её половой зрелости Большой словарь иностранных слов
- АМЕНОРЕЯ — АМЕНОРЕЯ (от а — отрицательная приставка и греч. men — месяц, rheo — теку) — отсутствие менструаций. Физиологическая аменорея наблюдается в детском возрасте, во время беременности, кормления грудью и в периоде менопаузы... Большой энциклопедический словарь